Die komplexe Behandlung von Patienten mit Thalassämien stellt nicht nur eine medizinische,
sondern angesichts der in den letzten Jahren deutlich gestiegenen Patientenzahlen
auch eine gesellschaftliche Herausforderung dar, die eine sehr enge Zusammenarbeit
aller Behandler erfordert. Der vorliegende Beitrag erläutert Ursachen und Pathogenese
der alpha- und beta-Thalassämien und bietet eine Übersicht zu Klinik und Therapien.
Abstract
Thalassemias are a heterogeneous group of genetic diseases based on a quantitative
disorder of globin chain synthesis. They are among the most frequent monogenic hereditary
diseases worldwide. Migration during recent years led to a profoundly increasing number
of patients in countries where the indigenous population has not been affected. The
complex treatment of the patients represents a medical and socioeconomic challenge
with the need for structured interdisciplinary clinical care and close collaboration
among healthcare providers, regulatory authorities, and health care insurance companies.
The following article provides an overview of the causes, pathogenesis, clinical presentation,
and treatment of alpha- and beta-thalassemias.
Schlüsselwörter
Hämoglobinopathie - α-Thalassämie - β-Thalassämie - Eisenüberladung - Hämochromatose
- Chelat-Therapie
Key worsd
Hemoglobinopathy - α-thalassemia - β-thalassemia - iron overload - hemochromatosis,
chelation
